Es una nueva droga que frena hasta en un 50 % el avance de la fibrosis pulmonar idiopática.
La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad debilitante y de altos niveles de mortalidad que en la Argentina afecta a unas 12.000 personas. Pero ahora, merced a la reciente aprobación de una nueva droga que reduce a la mitad su progresión, puede tratarse en el país con una mayor esperanza de vida a las personas que la padecen.
Hasta ahora, esta enfermedad se trataba con una droga llamada “pirfenidona”, que se aprobó en 2013, pero desde este año se aprobó otra llamada “nintedanib”, que logra frenar la progresión de la enfermedad.
“Sabemos que esta droga reduce la progresión de la enfermedad en un 50 por ciento, pero el daño que está hecho es irreversible. Por ahora estas drogas no curan, pero sí extienden la vida. Por lo tanto, cuanto antes se detecta la enfermedad, mayor es la expectativa, y mientras tanto se continúan investigando nuevos medicamentos que están en etapa experimental”, sostienen los especialistas.
PACIENTES UNIDOS
En nuestro país, está comenzando a conformarse la primera asociación de pacientes con FPI, llamada “Afipia”.
La denominación de la enfermedad es Fibrosis Pulmonar Idiopática. Pero, ¿qué es?
“El término idiopático -explica el doctor Luca Richeldi, especialista en medicina respiratoria- significa que sabemos muy poco acerca de las causas de la enfermedad, y además es una condición que se confunde habitualmente con otros desórdenes respiratorios como EPOC o asma por lo parecido de los síntomas”.
“Además estos síntomas tampoco son específicos -añadió- aunque algunos son falta de aire, tos seca espasmódica, fatiga durante y después de la actividad física y la “acropaquia”, que es el engrosamiento del tejido que está debajo de las uñas de los dedos de manos y pies, lo que hace que se curven hacia abajo”.
“La auscultación -escuchar el pecho del paciente, detalló el médico- es muy importante, ya que más del 80 por ciento de quienes padecen FPI pueden experimentar un sonido distintivo al respirar, similar al del velcro. Y aunque muchas veces es detectable, en muchos casos no se hace la conexión con la FPI, por lo que es importante capacitar a los médicos y empoderar a los pacientes”.
El problema, según coinciden profesionales y pacientes, es que desde que se comienza con los síntomas hasta que llega el diagnóstico, pueden pasar entre tres y cinco años, y esa es la gran dificultad, “porque la función pulmonar que se pierde ya no se recupera”.
Cabe destacar que las fibrosis pueden afectar a cualquier órgano, ya sea el hígado, el corazón, el páncreas, el pulmón o la piel, y son responsables de un tercio de las muertes en el mundo. “Un paciente que se dializa es porque tiene fibrosis en el riñón, y uno con cirrosis es porque la tiene en el hígado”, graficó el doctor Richeldi.
Compatibles
Cada año, cientos de personas son diagnosticadas con enfermedades hematológicas que pueden ser tratadas con un trasplante de médula, pero sólo el 25 % de esos pacientes encuentra un donante compatible en su grupo familiar, por lo que muchos deben recurrir a uno no emparentado.